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Spinale Gefäßmalformationen

Spinale Gefäßmalformationen

  • August 16, 2020
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Die Blutversorgung des Rückenmarks

Die Aorta trägt zum Blutfluss durch die Segmentarterien, die wiederum die radikulären und medullären Arterien versorgen.

Die radiculäre Arterie versorgt die Nervenwurzeltasche Zirkulation. Dies ist die Arterie typischerweise in der Bildung eines spinale (AVF) durch seine Verbindung mit den spinalen medullären  Venen beteiligt.

Die medulläre Arterie gabelt sich in vorderen und hinteren Divisionen, die dann zusammenführen und die Spinalarterien bilden. Das Rückenmark hat 3 Haupt Spinalarterien (1 anterior- und 2 posterior), die auf das Rückenmark verläuft.

Der venöse Plexus in der Wirbelsäule (Batson Plexus):

Batson Plexus ist einzigartig im Vergleich mit anderen Venenplexus im Körper, dass dieses Netzwerk von venösen Gefäßen keine Ventile haben, deshalb den venösen Rückfluss nicht verhindern kann. Daher ermöglicht dieses ventillose System eine arterielle Fistel aus dem radikulären artery Kongestion durch den gesamten Venenplexus zu schaffen, die als Rückenmark-Ischämie manifestieren kann.

Pathophysiologie

Die spinale Fehlbildungen kann in 2 Untergruppen getrennt werden.

1- durale AVFs, die erworben Läsionen geglaubt werden. Diese Fisteln entstehen, wenn eine radiculomeningeal Arterie direkt in eine radiculare Vene speist, in der Regel in der Nähe des Spinalnervenwurzel.

Diese Fistel schafft eine langsame Strömung, die über Monate bis Jahre in der Regel entwickelt.

Die Hochdruck-arterielle Strömung von der radiculäre Arterie erweitert die perimedulläre Venensystem, die venöse Stase und Hypertonie verursacht. Das Endergebnis ist venöse Obstruktion, Hypoperfusion und Hypoxie des Rückenmarks.

Aufgrund des langsamen Flusses kommen Typ 1 AVFs selten zu Blutung.

2- Die intradurale AVMs / AVFs, die angeborenen Läsionen sind, die von ein abnormes Gefäßnetz bestehen.

Diese Läsionen rekrutieren arteriellen Blutgefäße und haben dünnwandige venösen Gefäßen.

Blutung tritt auf, wenn die Hochfluss Arteriensystem die Kapazität der abnormale venöse Gefäße überwindet.

Typen

Typ 1:

Diese Fisteln entstehen, wenn eine radiculomeningeal Arterie direkt in eine radiculäre Vena speist, in der Regel in der Nähe des Spinalnervenwurzel.

Die dural AVFs sind vermutlich spontan oder traumatisch auftreten, aber die genaue Ätiologie ist noch unbekannt.

Sie sind seltene Erkrankungen mit einer jährlichen Inzidenz von 5-10 neue Fälle / Million.

Sie sind am häufigsten spinalen Gefäßmalformationen (70% )

Sie sind am häufigsten bei Männern zwischen dem fünften und achten Lebensdekade auftretten.

Sie befinden sich am häufigsten in der thorakolumbalen Region.

Klinische Symptome sind progressive paraparesis, Parästhesien und Blase- und Darmstörungen.

vertebralis angiogram zeigte sich eine große Fistel im Epiduralraum, die das Rückenmark komprimiert, in einer 47-jährigen Frau, die progressive quadriparesis entwickelt.

Eine intraoperative Fotografie, die die intradural Lage der Fistel (F), zuführenden Arterie (A) und der damit verbundenen arterialisiert Venen (V) und die Nervenwurzel (N) unterhalb der Fistel gesehen kursiert zeigt.

Typ 2 (Glomus AVM):

Es besteht aus einem dicht kompaktierten Gruppe von arterieller und venöser Gefäße (nidus) in einem kurzen Segment des Rückenmarks .

Mehrere versorgenden Gefäße aus der ASA und/ oder der PSA liefern typischerweise diese AVMs.

Die abnormalen Gefäße sind intramedullär in Lage, obwohl oberflächliche nidus in den Subarachnoidalraum erreichen kann.

Typ-2-AVMs sind die am häufigsten auftretenden intramedullären Gefäßmalformationen und etwa 20% aller  spinalen Gefäßmalformationen.

Sie treten üblicherweise mit akuten neurologischen Verschlechterung bei jüngeren Patienten sekundär zu ihrer Lage auf, die in der Regel  in der dorsalen zervikomedullären Region ist.

Nach der ersten Blutung ist die Nachblutung-Rate von 10% innerhalb des ersten Monats und 40% innerhalb des ersten Jahres.

Die Mortalitätsrate der Typ-2-Malformation wird 17,6% angegeben.

Typ 3:

sind arteriovenöse Fehlbildungen des Rückenmark-Parenchyms, die durch mehrere Gefäße zugeführt werden.

Diese jugendlichen Fehlbildungen sind umfangreiche Läsionen mit abnormen Gefäßen, die sowohl intramedullär und extramedullär in Lage sein kann.

Diese Läsionen sind in der Regel bei jungen Erwachsenen und Kindern gefunden.

Typ 4 (piale AVFs):

sind intradurale extramedulläre AVFs, die auf der Oberfläche des Rückenmarks liegen. Sie folgen eine direkte Kommunikation zwischen einer spinalen arterie und einer spinalen Venen ohne ein zwischengeschaltetes Gefäßnetz.

Sie sind am haufigsten bei der Patienten, die zwischen den dritten und sechsten Lebensdekade sind.

Präsentation

1- Typische charakteristiken der Patienten mit Duraler AVF (Typ 1)

Die Symptome erhöhen über einen längeren Zeitraum von Monaten bis Jahren und umfassen progressive Schwäche der Beine und gleichzeitige Darm- oder Blasenstörungen. Typischerweise befinden sich Schmerzen im distalen posterioren Thoraxbereich über der Wirbelsäule ohne signifikante radicular Komponente, Jedoch könnte schmerzlich radiculopathy vorhanden sein.

Diese Läsionen können fälschlicherweise als Spinalstenose Claudicatio- symptomtik diagnostiziert werden.

 

2- Typische charakteristiken von Patienten mit intradurale AVM (Typen 2-4)

Der typische Patient ist jünger als 30 Jahre und präsentiert mit einer subarachnoidalen oder intraparenchymalen Blutungen und selten Massenwirkung auf das Rückenmark.

Die Symptome vorhanden akut entweder nach intraparenchymalen oder Subarachnoidalblutung.

Ein spinale AVM sollte in der Differentialdiagnose von jedem Patienten mit einer Subarachnoidalblutung in Betracht gezogen werden, die eine negative zerebrale Angiographie Ergebnisse hat.

Wenn die Blutung intraparenchymalen ist, stellt der Patient sich mit akuten Verschlechterung des neurologischen Zustandes.

 

Diagnostik

1- Magnetresonanztomographie

Sie erlaubt den Nachweis der genannten Gefäßmalformationen mit Ausnahme sehr kleiner Befunde und ermöglicht als einzige Methode eine genaue Lagebestimmung des AVM-Nidus bzw. des Kavernoms.

Die verschiedenen Formen arteriovenöser Malformationen oder Fisteln können hiermit aber nicht zuverlässig differenziert werden.

Bei duralen AV-Fisteln mit niedrigem Shuntvolumen und kaum erweiterten Venen kann die Ödembildung des Rückenmarks der einzig wegweisende Befund sein.

Bei Vorliegen einer spinalen subarachnoidalen Blutung muss die weitere Abklärung durch eine Angiographie der Spinalgefäße erfolgen.

 

 

2- Computertomographie

Sie erlaubt den Nachweis spinaler Blutungen und ist bei Kavernomen wegen der oft typischen Verkalkungen hilfreich.

 

3- Selektive spinale DSA

Die Auswahl des für eine endovaskuläre Behandlung geeignetsten Zuflusses oder auch die Feststellung anderer Therapieoptionen erfolgt anhand der Angiographie.

Sie erlaubt eine genaue anatomische Darstellung der beteiligten Gefäße, eine Einschätzung der Hämodynamik, eine exakte Klassifizierung der AVM, je nach Aufbau des Nidus und eine exakte Lokalisation der Fehlverbindung bei den duralen AVFisteln.

Therapie

Eine konservative Behandlung der spinalen Gefäßmissbildungen ist nicht bekannt.

Mit weiteren Verbesserungen in spinal Angiographie und endovaskuläre Techniken können diese Läsionen entweder als primäre Behandlung embolisiert werden oder als Ergänzung mikrochirurgischer Techniken zu öffnen.

Der chirurgische Eingriff ist bei präoperativ exakter Lokalisation der Fistel technisch einfach und führt fast immer zu ihrer vollständigen Ausschaltung. Die endovaskuläre Behandlung ist weniger invasiv.

 

Literaturhinweise:

1- Vascular Malformations of the Spinal Cord

James S Harrop, MD  Associate Professor, Departments of Neurological and Orthopedic Surgery, Jefferson Medical College of Thomas Jefferson University

Updated: Feb 17, 2016

 

2- Endovascular management of spinal vascular malformations

Timo Krings & Armin K. Thron & Sasikhan Geibprasert & Ronit Agid & Franz J. Hans & Pierre L. Lasjaunias & Marcus H. T. Reinges 2009

 

3- AWMF online – Leitlinie Neurologie: Spinale Gefäßmalformationen 22.02.2009

http://www.uni-duesseldorf.de/AWMF/ll/030-097.htm Seite 3 von 5

 

4- Vascular Anatomy of the spinal cord , Armin K. Thron 1988

 

 

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